La ricerca

NUOVA INIZIATIVA PER I SARCOMI DEL RETROPERITONEO

Il contributo di neVALElapena darà un respiro internazionale

Testo rivisto dal dr. Marco Fiore, S.S. Chirurgia dei Sarcomi, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, Milano.

 neVALElapena Onlus nasce dal desiderio di “dare una mano” a coloro che soffrono e lottano contro i sarcomi, tumori rari come quello che ha spento la giovane vita di Valeria. Spinti dal desiderio di mantenere vivo il suo ricordo, i fondatori e i membri dell’associazione si sono posti l'obiettivo di sensibilizzare sulla rilevanza dei sarcomi e di raccogliere fondi per sostenere la ricerca volta a studiare e curare questa rara forma di tumore.

I sarcomi sono tumori che hanno origine dai tessuti connettivi quali muscoli, ossa, nervi, cartilagini, tendini, vasi sanguigni e tessuto fibroso e grasso. 

Quando un sarcoma si sviluppa nel retroperitoneo, una regione dell’addome situata posteriormente al peritoneo, che è il rivestimento della cavità addominale che racchiude gran parte dei visceri, prende il nome di Sarcoma Retroperitoneale (Retroperitoneal sarcomas - RPS). Questa  tipologia di tumore è estremamente rara, con un’incidenza di 0,5-1 nuovo caso ogni 100.000 abitanti all’anno.1

La chirurgia è il trattamento principale, ma, a causa della difficile posizione anatomica, non sempre è possibile eseguire un intervento chirurgico radicale anche a livello microscopico, e ciò aumenta il rischio di recidive.1

Negli ultimi dieci anni il dibattito medico/scientifico sul migliore approccio chirurgico da adottare in questa patologia è stato molto acceso e ha portato a un grande sviluppo di nuove tecniche chirurgiche, più aggressive che nel passato. Tuttavia, il percorso per arrivare a definire nuovi standard di terapia è molto complesso, e all’interno del mondo scientifico non sono mancate critiche a questo nuovo approccio. A maggior ragione, la produzione di dati utili all'evidenza scientifica è assai ardua in un ambito come quello dei tumori rari, e solo la collaborazione fattiva tra i centri di riferimento ha potuto ovviare a questi limiti. Infatti, nel 2013 si è infine costituito il “Trans-Atlantic RPS Working Group” (TARPSWG). 

Il gruppo è composto dai chirurghi dei maggiori centri di riferimento per la cura dei sarcomi, e si è accresciuto nel tempo fino a radunare i rappresentanti di 35 centri europei e nordamericani. Finora ha contribuito alla stesura di lavori di consenso sul trattamento chirurgico dei sarcomi retroperitoneali primitivi e recidivi. Tali risultati sono poi stati inclusi nelle linee guida della Società Europea di Oncologia Medica (ESMO) per il trattamento dei Sarcomi e dei Tumori Stromali Gastrointestinali.2 Negli ultimi mesi il TARPSWG ha inoltre pubblicato articoli dedicati all’analisi dei dati provenienti dai diversi centri che per la prima volta include dati da più di 1000 pazienti affetti da sarcoma retroperitoneale, e un documento programmatico sull'approccio terapeutico da adottare nei sarcomi del retroperitoneo.3-5

Nel 2015 neVALElapena Onlus ha deciso di sostenere il nuovo progetto del TARPSWG, che consiste nella creazione di un registro prospettico internazionale finalizzato a raccogliere i dati clinici dei pazienti affetti da sarcoma e i risultati dei trattamenti adottati in ogni singolo caso. Lo scopo del registro è quello di avere a disposizione dati numericamente significativi nell’ambito di una patologia molto rara, raccolti in maniera sistematica, omogenea e condivisa da tutti i centri, e di poter effettuare analisi approfondite sia sulla biologia della malattia sia sui risultati dei trattamenti.

In particolare, il progetto TARPSWG richiede l’implementazione di un database comune che includerà i dati clinici che già esistono nei vari centri e sarà in grado di uniformarli tra loro. Inoltre il nuovo strumento è stato aggiornato per poter includere le informazioni di biologia molecolare di nuova generazione, così come i nuovi farmaci e tecniche di radioterapia oggi disponibili. Questo strumento sarà in grado di consentire l’apertura della piattaforma ai centri internazionali partecipanti al TARPSWG.

Il progetto è coordinato dal Gruppo Sarcomi della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, dove il nuovo database è già in uso da giugno 2016. I dati di più di 8000 pazienti sono stati importati nel nuovo registro, mentre già più di 30 pazienti sono stati inseriti nel nuovo strumento specifico per TARPSWG. Il database è inoltre utilizzato, o è in fase di inizializzazione, presso i centri di Toronto, Monaco, Londra e Parigi.

Il prossimo novembre, a Lisbona, in occasione del congresso annuale della CTOS (Connective Tissue Oncology Society), avverrà il kick off ufficiale del registro che vedrà impegnata la comunità scientifica internazionale per i prossimi anni; questo sarà un momento cruciale per lo sviluppo futuro delle conoscenze sui sarcomi del retroperitoneo e per tutti i pazienti.6

L’associazione neVALElapena Onlus, data la rarità di questi tumori, crede fortemente nell’importanza di creare strumenti che permettano la condivisione dei dati clinici a livello internazionale, affinché si arrivi a definire approcci terapeutici standardizzati e sempre più efficaci e funzionali. 

L’associazione continuerà a finanziare e seguire il TARPSWG cercando in questo modo di dare il suo contributo alla guarigione dei pazienti.

 

Bibliografia

  1. Soft tissue sarcomas. In: Schwartz’s principles of surgery. McGrawHill, New York; 2015:1465–94. Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. 
  2. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014 Sep;25 Suppl 3:iii102-12. ESMO/European Sarcoma Network Working Group.doi: 10.1093/annonc/mdu254. 
  3. Management of Recurrent Retroperitoneal Sarcoma (RPS) in the Adult: A Consensus Approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2016 Oct;23(11):3531-40. Trans-Atlantic RPS Working Group.doi: 10.1245/s10434-016-5336-7. Epub 2016 Aug 1.
  4. Variability in Patterns of Recurrence After Resection of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS): A Report on 1007 Patients From the Multi-institutional Collaborative RPS Working Group. Ann Surg. 2016 May;263(5):1002-9. Gronchi A1, Strauss DC, Miceli R, Bonvalot S, Swallow CJ, Hohenberger P, Van Coevorden F, Rutkowski P, Callegaro D, Hayes AJ, Honoré C, Fairweather M, Cannell A, Jakob J, Haas RL, Szacht M, Fiore M, Casali PG, Pollock RE, Raut CP.doi: 10.1097/SLA.0000000000001447.
  5. Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: a consensus approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2015 Jan;22(1):256-63. Trans-Atlantic RPS Working Group.doi: 10.1245/s10434-014-3965-2. Epub 2014 Oct 15.
  6. Post-Relapse Outcomes After Primary Extended Resection Of Retroperitoneal Sarcoma: A Report From The Trans-Atlantic Rps Workinggroup (TARPSWG). 2016 Annual Meeting Connective Tissue Oncology Society. A.J. MacNeill; R. Miceli; D.C. Strauss; S. Bonvalot; P. Hohenberger; F. van Coevorden; P. Rutkowski; D. Callegaro; R. Haas; M. Fiore; P.G. Casali; R. Pollock; C. Raut; A. Gronchi; C. Swallow